Maladies à prions / Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Une dégénérescence rapide du système nerveux central

Les maladies à prions – encore appelées encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) – sont des maladies rares, caractérisées par une dégénérescence rapide et fatale du système nerveux central. La plus connue est la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MJC). Elles sont dues à l’accumulation dans le cerveau d’une protéine normalement exprimée mais mal conformée – la protéine prion – qui conduit à la formation d’agrégats délétères pour les neurones.
Pour l’heure, aucun traitement ne permet de modifier le cours de ces maladies.

https://institutducerveau[...]-prion-creutzfeldt-jakob/

https://www.msdmanuals.co[...]-de-creutzfeldt-jakob-mcj